Меню

Народные средства от миелофиброза

Есть ли народные средства для лечения миелофиброза

Довольно сложная злокачественная болезнь, при которой происходит нарушение кроветворения в костном мозге, именуется миеломной. В результате подобных сбоев вырабатывается значительное количество клеток-плазмоцитов, которые в свою очередь продуцируют специальный белок – иммуноглобулин. В норме эти белки борются с инфекцией.

Однако при данной патологии их структура нарушается, и они уже не могут выполнять свою функцию, и как результат – иммунодефицит. Человек становится чересчур чувствительным к малейшему переохлаждению или к сквозняку.

Иммуноглобулины, в большом количестве, проникают в кровь. Выводятся они через почки. Вот почему именно они страдают больше всего при миеломной болезни. Спустя довольно короткий период времени почки перестают нормально функционировать, развивается почечная недостаточность. Помимо поражения почек недуг накладывает неизгладимый отпечаток на костной системе. Вследствие размножения плазмоцитов кости становятся пористыми, из-за чего, собственно говоря, они часто ломаются.

В том случае, когда человек вовремя обратился за помощью специалиста, то есть когда патология была выявлена на ранних этапах, продолжительность жизни заметно увеличивается.

Помимо медикаментозной терапии и химиотерапии рекомендуется применять и средства неофициальной медицины. Препараты из лекарственных трав способствуют укреплению иммунной системы, минимизации проявлений заболевания, а также улучшению общего самочувствия.

1. Настойка сабельника болотного в борьбе с недугом. Возьмите подсушенные корневища сабельника, нарежьте мелко и засыпьте грамм 100 сырья во вместительную стеклянную емкость. Далее залейте измельченные коренья водкой или медицинским спиртом, примерно одним литром. Затем накройте тару крышкой и отставьте в затемненное прохладное помещение на 20 дней. Время от времени необходимо взбалтывать содержимое. Настойка обладает довольно приятым ароматом и красноватым или коричневатым оттеком. Употреблять нужно по 30 капель препарата не более трех раз на день. Терапевтический курс должен составлять один месяц.

2. Применение донника лекарственного. Это весьма эффективное растение, поскольку при миеломной болезни отмечается сгущение крови и, следовательно, ее текучести, а вещества, содержащиеся в доннике, способствуют разжижению крови. Однако при наличии склонности к кровотечениям прием препаратов на основе него категорически запрещен.

3. Измельчите высушенную траву и заварите грамм 10 сырья в 200 миллилитрах вскипяченной воды. Уберите емкость в теплое помещение на пару часов. Процедите и употребляйте по 50 мл препарата перед каждым приемом пищи.

4. Настой вероники поможет в лечении патологии. Возьмите подсушенную траву в количестве 20 граммов, измельчите и заварите в 300 мл кипящей воды. Отставьте средство на несколько часов в тепло. Употреблять рекомендуют по 60 мл напитка три раза на день. Курс терапии составляет 30 дней.

5. Так как вероника лекарственная — растение, способствующее нормализации функционирования почек, то можно испробовать еще одно действенное лекарство. Возьмите свежую траву, измельчите и отожмите сок. Затем соедините 20 мл свежеотжатого сока вероники с таким же количеством козьего молока, размешайте.

Употребляйте данное средство ежедневно, один раз в сутки – с утра, натощак. Лекарство нужно готовить каждый день, хранению не подлежит. Длительность лечебного курса — полтора месяца.

6. Применение лабазника вязолистного, который обладает выраженным противоопухолевым и противовоспалительным воздействием, способствует улучшению работы почек и облегчению болезненных ощущений в костях. Возьмите сухие цветки растения, измельчите и запарьте в 200 мл прокипяченной воды. Пусть средство немного настоится. Процедите и принимайте по 100 миллилитров лечебного напитка три раза на день.

7. Есть еще один рецепт: берется 20 грамм подсушенной травы и запаривается в 200 мл кипятка. Затем тару с составом необходимо поместить на плиту. После закипания средства, убавьте огонь и оставьте состав на минут десять потомиться. Остудите и употребляйте по 30 мл лекарства перед каждым присестом за стол.

Окопник в борьбе с миеломной болезнью. Вещества, содержащиеся в растении, способствуют не только уменьшению болезненных ощущений в костях, но и восстановлению пораженной костной ткани.

8. Измельчите сухое корневище до порошкообразной консистенции и залейте грамм 50 сырья горячим молоком, примерно 500 мл. Состав необходимо протомить на слабом огне, но ни в коем случае не доводить до кипения. Затем процедите состав и употребляйте по 50 мл напитка четырежды в сутки.

9. Можете воспользоваться еще одним лекарством на основе окопника. Возьмите сырые коренья, измельчите и соедините с натуральным медом, перемешайте. Употребляйте по 10 мл смеси дважды на день.

Два рецепта с окопником необходимо чередовать, одну неделю принимайте средство, напаренное на молоке, а вторую – смесь с медом.

10. Чернокорень против патологии. Возьмите листки, обдайте кипятком, нарежьте мелко, заверните в марлю и прикладывайте к болезненным местам.

11. Применение настойки копеечника чайного. Измельчите высушенные коренья – 100 г и залейте качественной водкой – литром. Уберите состав в холод на две недели. Правильно приготовленное средство обладает красно-коричневым окрасом и карамельным ароматом и вкусом. Употребляйте по 20 капелек препарата единожды в сутки. Терапевтический курс составляет один месяц.

12. Применение настойки молочая Палласа. Залейте 30 граммов подсушенного, мелко нарезанного корневища медицинским спиртом или водкой – 500 мл. Настаивайте средство в прохладном затемненном помещении на протяжении трех недель. Употребляйте по два миллилитра лекарства единожды в день. Лечение настойкой должно составлять один месяц.

Чтобы предотвратить быстрое развитие патологии, необходимо правильно питаться. Какой-либо специальной диеты при данном заболевании не существует. Поскольку при миеломной болезни происходит разрушение кости необходимо обогатить свой рацион продуктами, содержащими кальций. Если патология осложнилась анемией, включите в рацион пищу, богатую железом и белком. При развитии почечной недостаточности минимизируйте либо вообще исключите употребление соли.

Народные средства вместе с правильным питанием помогут минимизировать проявления патологии и приостановить ее развитие. Только следует помнить о том, что средства из лекарственных трав могут быть лишь дополнением назначенного лечащим врачом лечения, и заменять традиционную медицину нетрадиционной категорически не рекомендуется.

Перед применением какого-либо средства из народа в обязательном порядке проконсультируйтесь у своего врача.

Миелофиброз – злокачественное заболевание, при котором клетки костного мозга постепенно замещаются на опухолевые и здесь же появляется разрастающаяся соединительная ткань.

Впервые заболевание было описано в 1879 году. В 1951 году оно было выделено в отдельную нозологию. При неблагоприятном течении и отсутствии лечения трансформируется в острый лейкоз. Пик заболевания приходится на 50 – 70 лет и чаще наблюдается у мужчин.
У миелофиброза код по МКБ 10 — C94.4.Первичное заболевание будет кодироваться по D47.4.

Почему именно появляется первичный миелофиброз, до сих пор неизвестно. Среди гематологов есть версия, что во всём виновата наследственность либо генетические нарушения. Фактором риска называют и радиоактивное излучение. Рассматривается теория активного воздействия вирусов, длительного приёма контрацептивов, длительный контакт с бензолом и мышьяком.

Вторичный миелофиброз – хроническое заболевание, которое протекает на фоне уже имеющихся патологий – истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитопении, хронического миелолейкоза.

На протяжении длительного времени пациент не предъявляет никаких жалоб. И только через несколько лет от начала болезни начинается опухолевая интоксикация. Она выражается в постоянной слабости, вялости, повышенной температуре тела, потливости по ночам. Сильно снижается аппетит, иногда пропадает вовсе, начинается стремительное похудение.

Миелофиброз костного мозга обязательно проявляется анемическим синдромом, который включает в себя:

1. Бледность кожи.
2. Головокружение.
3. Частое сердцебиение.
4. Кровотечения из дёсен, носа.
5. Геморрагические высыпания на коже.

Появляется боль в суставах и мышцах, кожный зуд, боль в костях. Из-за сильного увеличения селезёнки появляется боль в левом боку, начинают активно разрушаться клетки крови, чаще всего это эритроциты. Это выражается в желтушности кожи, слизистых, потемнении мочи.

Идиопатический миелофиброз первичный может иметь и довольно редкие симптомы, не характерные для этого заболевания. Это может быть кашель, трудности с дыханием, кровохарканье, боли в животе, понос с кровью.

Если очаг расположен в районе нервной системы, появляются судороги, нарушается кожная чувствительность, возникает слабость при движении, а в тяжёлых случаях может быть полный паралич всего тела.

Многие задают врачу такой вопрос — миелофиброз это онкология или нет? Да, это злокачественное заболевание, которое лечится онкологами. Среди самых частых осложнений можно назвать формирование тромбов, которые вызывают нарушение кровообращения. Это становится причиной инфаркта, тромбоэмболии лёгочной артерии. Длительное снижение уровня лейкоцитов в крови – это риск постоянного развития инфекций, которые практически не лечатся.

Но самым тяжёлым осложнением следует считать бластный криз, который не поддаётся терапии, а длительность жизни при этом составляет от 3 до 6 месяцев.

Среди нетипичных осложнений можно назвать большой риск развития перелома костей, а также большую вероятность злокачественной гипертонической болезни.

Что это за заболевание, было описано выше. Диагностика проводится по анализу крови, где в самом начале все показатели увеличиваются, а после значительно снижаются. Отмечается повышенное время образования тромбов.

Анализ костного мозга показывает наличие фиброзных тканей, а затем и полное замещение кроветворных тканей на фиброзные, которые не могут выполнять функцию костного мозга. Такое состояние характерно для хронического миелофиброза.

Генетическое тестирование проводится для выявления генетических нарушений, а также для решения вопроса об трансплантации костного мозга.

Дифференциальный диагноз проводится с такими болезнями, как аутоиммунные гемолитические анемии, гемобластозы, лейкоз и лимфома.

Сколько живут при миелофиброзе? Продолжительность жизни при первичном варианте может составить до 5 лет при условии правильного и своевременного лечения. При идиопатическом варианте эта цифра может достигнуть 10 лет.

Лечение миелофиброза проводится длительно, в условиях специализированного стационара.

Терапия будет зависеть от степени выраженности симптомов, а также от того, какой анализ крови будет получен. Первоначально используются кортикостероиды. При высоком риске может использоваться трансплантация костного мозга. Если наблюдается значительное увеличение селезёнки – проводится её удаление.

Инвалидность оформляется в зависимости от того, каково состояние пациента. Прогноз всегда неблагоприятный, так как вылечить заболевание полностью в пожилом возрасте не удаётся.

Симптомы и лечение анкилоза шейных позвонков

Причины, симптомы и лечение вирусного миелита

В лечении хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) находят применение циторедуктивные средства, ИФН-а, андрогены, глюкокортикостероидные гормоны, а в последнее время в порядке апробации — талидомид и некоторые другие препараты.

Показаниями к цитостатической терапии при хроническом идиопатическом миелофиброзе являются тромбоцитемия, лейкоцитоз, сочетающиеся с прогрессирующим ростом селезенки. Гиперпластическое состояние кроветворения расширяет возможности проведения цитостатической терапии. В случаях, когда цитостатики назначаются для сокращения размеров селезенки и печени при отсутствии тромбоцитоза и лейкоцитоза, показано дополнительное назначение преднизолона в суточных дозах 15— 30 мг, а также строгий гематологический контроль за проведением терапии во избежание цитопениче-ских осложнений.

Химиотерапевтические средства алкилирующего механизма действия, этап применения которых был довольно продолжительным, в настоящее время практически при данном заболевании не применяются в связи с лейкозогенным риском и опасностью развития непосредственных цитопенических осложнений, которые нередко носили драматический характер. Восстановительный период нередко занимал многие недели и месяцы, а у некоторых больных пожизненно сохранялась постцитостатическая тромбоцитопения. Терапия этими препаратами (бусульфан, имифос, миелобромол, мелфалан) в небольших дозах способна привести к сокращению размеров селезенки, снижению числа лейкоцитов и тромбоцитов на время.

Наибольший эффект сокращения селезенки достигался с помощью лечения мелфаланом, а наименьший — гидроксимочевиной. Реверсия миелофиброза с помощью цитостатической терапии обычно не достигается, за редким исключением. Препаратами, оказавшими антифиброзное и нормализующее кроветворение действие, явились бусульфан и 6-тиогуанин.

Гидроксимочевина сохраняет свое значение в контроле над лейкоцитозом, тромбоцитозом и в меньшей степени спленомегалией, пока больные не вступают в стадию акселерации.
Лечебные дозы гидроксимочевины составляют 0,5—1,0 г/сут. Затем больных переводят на поддерживающую терапию с приемом 0,5 г/сут через 1— 2 дня. При выходе из-под контроля показателей крови, являющихся объектом лечения, суточную дозу увеличивают до лечебной. Возможны другие модификации доз, например прием 1 г препарата чередуют с меньшей дозой, но чаще; при поддерживающей терапии постепенно увеличивают интервалы между приемами. Оправдала себя и схема прерывистого лечения гидроксимочевиной в дозе 20—30 мг на 1 кг массы тела в сутки 2—3 раза в неделю.

В процессе лечения не рекомендуется снижать число тромбоцитов ниже 100•10 9 /л и число лейкоцитов ниже 3•10 9 /л. При развитии цитопенических осложнений оно временно прерывается до восстановления картины крови. Обычно это занимает 5— 10 дней. Лечение прекращается при его неэффективности.

При недостаточной результативности лечения и в случаях, когда нельзя дать нужную дозу препарата, при появлении стабильной цитопении тактика терапии пересматривается, например, в пользу спленэктомии.

Новым направлением в лечении хронического идиопатического миелофиброза за последние годы стал ИФН-а, который назначается преимущественно для контроля над тромбоцитозом. Эта циторедуктивная терапия является альтернативой химиотерапии. Большого опыта лечебного применения ИФН-а при хроническом идиопатическом миелофиброзе отечественная гематология не имеет. По мнению A. Tefferi, лечебные возможности этого препарата при хроническом идиопатическом миелофиброзе незначительны для достижения реверсии миелофиброза. Циторедуктивный эффект в отношении числа тромбоцитов и лейкоцитов у этого препарата достаточный.

В терапии хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ), протекающего с тромбоцитозом, находит применение анагрелид. Ограниченный спектр действия этого препарата — уменьшение образования тромбоцитов — объясняет скромное место этого препарата в лечении данного заболевания.

Глюкокортикостероидные гормоны применяются при лечении осложнений хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) гемолитической анемией и тромбоцитопенией для уменьшения размеров селезенки и клеточного гиперкатаболизма. На практике дифференциальная диагностика аутоиммунных и гиперспленических цитопении практически невозможна без лабораторных исследований, поэтому глюкокортикостероиды назначают пробно в большинстве случаев анемии и тромбоцитопении.

При приеме преднизолона в суточной дозе 60—90 мг иногда достигается резкое сокращение селезенки, уменьшение степени анемии и тромбоцитопении, улучшение общего состояния и нормализация температуры тела. Гематологический эффект и соматическое улучшение наблюдаются и при применении 10—15 мг преднизолона в сутки. Положительное влияние преднизолона на клинические и гематологические проявления заболевания доказывает практика терапии.

Применение глюкокортикостероидов при хроническом идиопатическом миелофиброзе аргументируется также участием иммунных механизмов в развитии хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ), часто наблюдаемой аутоимунной и иммунокомплексной патологией, активацией системы комплемента. Достигаемое с помощью преднизолона улучшение картины крови и уменьшение степени спленомегалии обычно кратковременны. Дополнительное назначение циторедуктивной терапии, особенно при наличии лейкоцитоза и тромбоцитоза, целесообразно и продуктивно.

При выборе методов лечения анемического синдрома нужно установить причины его развития. Если анемия обусловлена неэффективным эритропоэзом, назначают андрогены: оксиметолон по 200 мг/сут, или флюоксиместерон (галотестин) по 30 мг/сут, или тестостеронэнантат по 600 мг внутримышечно 1 раз в неделю. Эффект лечения оценивается через 4—6 мес. Результативность лечения андро-генами повышается при одновременном назначении преднизолона в суточной дозе 0,5 мг/кг, а также экзогенного эритропоэтина по 40 000 ед. подкожно 1 раз в неделю, который назначают при уровне эндогенного эритропоэтина менее 100 МЕ/мл.

Вместо андрогенов иногда применяют даназол, подавляющий продукцию гипофизом гонадотропных гормонов. В высоких дозах (100—800 мг/сут) он обладает слабой андрогенной активностью.

В связи с известной возможностью осложнения терапии андрогенами холестазом контролируется содержание печеночных трансаминаз и щелочной фосфатазы в плазме крови с частотой 1 раз в 2—4 нед лечения. Перенесенный гепатит или нарушения функциональных проб печени являются противопоказанием к назначению андрогенов. Нужно учитывать и вирилизующий эффект данных препаратов, неудобный для женщин. Лечение эффективно не более чем у половины больных. Это направление лечения не получило широкого распространения в связи с низкой эффективностью и плохой переносимостью.

Читайте также:  Народные средства вызвать месячные при климаксе народными средствами

Адекватность лечения рефрактерной анемии эритропоэтином спорна, но имеются единичные сообщения о положительном результате.

Гемодилюционная анемия самостоятельной терапии не требует. Если анемия обусловлена дефицитом железа, а это возможно, когда заболевание осложнялось потерями крови, назначают препараты железа до ликвидации дефицита (подтвердить дефицит железа исследованием содержания ферритина в крови!). Макроцитарная анемия является показанием к назначению фолиевой кислоты в дозе 5—30 мг/сут. Следует, однако, отметить, что самостоятельная терапия фолиевой кислотой обычно малоэффективна, что свидетельствует о комплексном патогенезе анемии практически во всех случаях.

Применение препарата направленного действия пакритиниб (pacritinib) значительно облегчает симптоматику при распространенном миелофиброзе. Специалисты из клиники Майо стали соавторами международного клинического исследования III фазы по испытанию данного средства. Отмечалось, что пакритиниб помогает справиться с патологическим увеличением селезенки, типичным проявлением распространенного миелофиброза, у 20 % пациентов и облегчить побочные эффекты более чем у 46 % пациентов.

Также пакритиниб может безопасно применяться для лечения миелофиброза у пациентов с тромбоцитопенией – недостатком тромбоцитов, который может привести к неконтролируемому кровотечению, угрожающему жизни. До этого момента единственным одобренным препаратом против миелофиброза являлся руксолитиниб (ruxolitinib), однако его применение не рекомендовано пациентам с тромбоцитопенией.

Результаты будут представлены в этом году на ежегодной встрече Американского общества клинической онкологии (ASCO) в Чикаго.

«Применение пакритиниба поможет облегчить симптомы пациентов, страдающих от миелофиброза», – утверждает Рубен А. Меса, д. м. н. и глава отделения гематологии и клинической онкологии клиники Майо в Аризоне. «Данный препарат продемонстрировал значительное преимущество над другими средствами. Его использование поможет многим пациентам. Пока еще рано говорить о влиянии пакритиниба на выживаемость, однако мы надеемся на успех в этом направлении».

Специалисты Майо во главе с д-ром Меса принимали участия в клиническом исследовании II фазы, где высокая эффективность пакритиниба также была продемонстрирована.

Миелофиброз – это хроническое заболевание костного мозга, которое приводит к снижению количества клеток крови, рубцеванию ткани костного мозга, увеличению селезенки, а также тяжелой симптоматике болезни. Миелофиброз может представлять угрозу для жизни из-за истощения организма, а также перехода заболевания в острый лейкоз.
Миелофиброз является одним из трех видов рака крови, которые классифицируются как миелопролиферативные неоплазии (МПН). От МПН страдают около 350 000 людей в США.
.
В ходе исследования две трети из 327 пациентов с первичным и вторичным миелофиброзом получали пакритиниб в качестве лечения. Оставшуюся треть участников лечили с применением лучшей доступной терапии (BAT), однако они могли перейти на лечение пакритинибом, в случае если рак не реагировал на лечение. ВАТ подбиралась лечащим врачом, при этом применение руксолитиниба было исключено по причине тромбоцитопении, присутствующей у многих пациентов.

Пакритиниб – пероральное средство, ингибитор JAK2/FLT3. Протеин JAK2 действует как регулятор роста в клетках крови. При заболевании нарушается функционирование JAK2, что приводит к хронической лейкемии. Препарат восстанавливает нормальную функцию протеина», – поясняет д-р Меса.

В ходе первичного исследования обнаружено, что средняя продолжительность лечения составила 16 месяцев, при этом за 6 месяцев размер селезенки уменьшился на 25 % у пациентов, получавших пакритиниб и только на 6 % – в группе BAT. Почти 80 % пациентов из контрольной группы перешли на лечение пакритинибом, а у 21 % всех пациентов, получавших экспериментальный препарата, размер селезенки уменьшился на 35 % и более. Более 46 % пациентов в группе пакритиниба испытали облегчение симптомов и только 9 % – из контрольной группы.

Также исследователи обнаружили, что 25 % пациентов, которым в начале исследования требовалась гемотрансфузия (переливание крови) могли далее обходиться без этой процедуры. «И это крайне важное наблюдение», – отметил д-р Меса.

Для миелофиброза (миелопролиферативное заболевание) свойственны: возникновение анемии разной интенсивности, разнообразные изменения периферической крови, миелоидной метаплазии селезенки и органов, фиброза мозга (костного). Патология возникает из-за мутатного клона, которая берет начало в стволовой кроветворной клетке. Лечение миелофиброза направлено на облегчение состояния пациента, снижение симптоматики. При подтвержденном диагнозе, пациенту дается инвалидность.

Начальная стадия миелофиброза

Симптомы миелофиброза могут отсутствовать – пациенты узнают о наличии заболевания при обследованиях на патологии. Это обусловлено, что миелофиброз – это такое заболевание, которое прогрессирует медленно. Эта патология не имеет выраженного деления по признаку. Существует зависимость по возрасту – возникает у людей преклонного возраста, среди молодых случаи обнаружения редки.
Симптоматические проявления заболевание дает на поздних этапах и они выражены стандартными для анемии нарушениями самочувствия:

  • беспричинная слабость;
  • постоянная сонливость;
  • чрезмерная утомляемость;
  • одышка.

Так как патология может провоцировать увеличение размеров селезенки, симптоматические проявления имеют взаимосвязь с органом:

  • негативные ощущения в ходе употребления еды;
  • изжога и вздутие живота;
  • отечность ног ниже коленной чашечки.

Измененная селезенка достигает больших параметров и занимает пространство в брюшине. Это становится причиной инфаркта селезенки, главные признаки: резкая болезненность слева и ощущения трения брюшины.

Миелофиброз также может становиться причиной ряда проявлений общего характера:

  • ощущения сильного зуда (чаще – в тепле);
  • болезненности костей;
  • судорог икроножных мышц;
  • признаков подагры.

При заболевании могут возникать желудочно-кишечные и капиллярные кровотечения, а идиопатический миелофиброз в 30% случаев провоцирует локальный остеосклероз.

Первичный миелофиброз встречается чаще, чем вторичный. Он развивается из-за озлокачествления полипотентных стволовых клеток костного мозга. Данные клетки усиливают продуцирование коллагена за счет фибробластов КМ (не принимают участие во время озлокачествления).

При первичной форме патологии освобождается значительное число ядросодержащих нормобластов (эритроцитов) с лейкоэритробластами (гранулоцитами). Содержание ЛДГ в плазме крови повышается. Возникает недостаточность КМ с прогрессированием тромбоцитопении и анемии. Острый лейкоз, не поддающийся химиотерапии, возникает в 10% случаев.

Причины миелофиброза первичного типа неизвестны, а вторичная форма патологии возникает из-за заболевания, поражающего костный мозг. ВМ может быть спровоцирован:

  • раковыми метастазами;
  • полицитемией;
  • ВИЧ-инфекцией;
  • лимфомой;
  • лейкемией хронического типа либо острой лейкемией;
  • множественной миеломой.

Патологический процесс может начаться под влиянием ряда токсинов (бензолы) либо радиации (рентген).

Миелофиброз характеризуется нарушениями:

  • фиброзом костного мозга;
  • лейко-эритробластной картиной крови;
  • экстрамедуллярным гематопоэзом.

На стартовом этапе наблюдается завышение по патологическим мегакариоцитам. Они вырабатывают факторы роста, провоцируя пролиферацию фибробластов.

Для выявления патологии используются лабораторные анализы и клинические исследования. Ключевое значение играет анализ крови. Когда он подтверждает наличие ядросодержащих клеток эритроцитарной группы и юных гранулоцитов, диагноз считается истинным.

Анемия может возникать при первичном миелофиброзе

Присутствие заболевание подтверждается повышенной концентрацией мочевой кислоты. Количество лейкоцитов (белых клеток крови) сильно возрастает. Клеточные обменные процессы крови изменяются, что становится причиной нехватки водорастворимого витамина B9. Наблюдается недостаток железа, что обуславливается кровотечениями в системе пищеварения и изменением размеров селезенки.

Специалисты не проводят пункцию костного мозга для подтверждения заболевания – все пробы были неточными и результат был ошибочен. Это обуславливается рубцовыми тканями, препятствующими забору материала для выполнения данного исследования. Тем не менее, трепанобиопсия формирующей тазовой кости дает возможность выявить патологию с высокой долей вероятности, так как она является наиболее крупной из 3 парных.
Основные исследования, которые проходит пациент при подозрении на патологию следующие:

  • гистологическое исследование костного мозга;
  • цитогенетическое исследование костного мозга;
  • цитологическое исследование костного мозга;
  • КТ либо УЗИ брюшной полости.

Высокую достоверность показало исследование тканей импрегнацией при помощи раствора нитрата серебра – он дает возможность узнать концентрации ретикулина. В зависимости от итогов проведенных исследований и тестов определяется стадия заболевания.

По классификации миелофиброз разделяется на 6 типов, определяемых по симптоматическим проявлениям:

  • тромбоцитомический;
  • классический;
  • анемический без ретикулеза;
  • эритремический;
  • анемический с ретикулезом;
  • тромбоцитопенический.

Течение миелофиброза подразделяется на три фазы:

  • Раннюю, иначе – пролиферативную.
  • Фибротически-склеротичную.
  • Фазу, на которой наблюдается острый лейкоз, иначе – бластная фаза.

Прогрессирование заболевания устанавливается в результате исследований размеров селезенки. Значительная роль отводится развитию симптомов анемии.

Первая и вторая фазы относятся к хроническим и обуславливаются медленным усугублением лейкоцитоза. По данным только 15% пациентов страдают от перехода патологии в острый (вторичный) лейкоз, который относится к неизлечимым заболеваниям.

Тактики лечения, которая повернула бы вспять заболевание, пока не разработано. По этой причине методы подбираются по индивидуальной картине специалистом гематологии. Лечение миелофиброза первичной формы направлено на облегчение симптоматических проявлений, сопутствующих патологии осложнений. Начало терапии дает гарантию замедления патологического процесса и прогноз.

Лечение начинается с терапии, направленной на восстановление селезенки и приведения концентраций гемоглобина к физиологической норме. В качестве паллиативных мер применяются такие:

  • андрогены;
  • эмболизация селезенки;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия.

Методы традиционного лечения не приводят к улучшению состояния пациента – применяются комплексные методики. Существуют случаи применения аллогенной трансплантации стволовых клеток без использования абляции КМ среди людей старшей возрастной группы. Она выполняется среди пациентов моложе 65 лет. Когда лечение не приносит позитивных результатов, а состояние пациента ухудшается, применяется радикальный метод – хирургическое вмешательство для удаления селезенки.

При ухудшении состояния пациента и прогрессирующей анемии в совокупности со спленомегалией, прогноз неблагоприятный – срок жизни пациента не более 3 лет. 1/5 всех случаев миелофиброза завершаются летальным исходом вследствие развития лейкоза острого характера. Когда показатели гемоглобина удается стабилизировать и привести их к норме, прогноз благоприятен – пациент проживет долго.

Миелофиброз является заболеванием костного мозга, приводящим к смерти. По этой причине, после подтверждения онкологии процесса, пациенту дается инвалидность. Группа определяется тяжестью состояния человека. На начальной патологии, когда нет достоверных сведений по диагнозу, инвалидность не дается.

По причине недостаточной изученности механизмов возникновения миелофиброза никаких специфических профилактических мер не разработано. Основная профилактика заключается в следовании основам ЗОЖ, профилактическим обследованиям для ранней диагностики.

Идиопатитический миелофиброз (ИМФ, синонимы: миелофиброз с миелоидной метаплазией, идиопатический миелофиброз, алейкемический миелоз с остеосклерозом) характеризуется панмиелозом, фиброзом костного мозга, часто с наличием остеосклероза, появлением очагов экстрамедуллярного гемопоэза, спленомегалией, изменениями в лейкоцитарной формуле крови. Патогенез.
Имеется поражение на уровне стволовой гемопоэтической клетки, что доказывается вовлечением в злокачественный процесс всех гемопоэтических клеток: эритробластов, мегакариобластов, гранулоцитов, моноцитов, Т и В-лимфоцитов.
Мегакариоциты вырабатывают повышенное количество факторов роста клеток-предшественников» чувствительных к тромбопоэтину.
Тромбоциты и часть стволовых CD 34+ клеток экспрессируют неполностью гликолизированный ТРО-рецептор, что ведет к диерегуляции гемопоэза и мегакариопоэза, подавлению апоптоза.
Мегакариоциты продуцируют PDGF (пластиночный дериват ФР), что в свою очередь вызывает трансформацию эпидермального фактора роста (EGF) и тромбоцитарного фактора роста (ГОРЯ) с дальнейшей индукцией синтеза коллагена I и III типа и фибронектина и фиброза костного мозга.
По мере прогрессирования фиброза клеточность костного мозга уменьшается, происходит неогенез капилляров, изменение структуры артериальных сосудов костного мозга, что ведет к внутрисосудистому гемолизу.
Развитие миелофиброза сопровождается прогрессированием миелоидной метаплазии селезенки.
Цитогенетические аномалии (60%) относятся к числу неблагоприятных прогностических факторов: аномалии 13q,Iq,20q.

Клиническая картина складывается из:
1) симптомов, связанных со значительной спленомегалией (чувство тяжести в левой половине живота, периодические боли, инфаркт селезенки, периспленит, диарея) и гепатомегалией (развитие синдрома портальной гипертензии);
2) симптомов клеточного гиперметаболизма (снижение массы тела, повышение температуры, мочекислый диатез);
3) недостаточностью костного мозга (анемия).
Генез анемии при ИМФ сложен и может иметь различные причины, такие как редукцию эритроидного ростка в костном мозге, депонирование крови и секвестрация эритроцитов в селезенке, аутоиммунный гемолиз, железодефицитная и фолиеводефицитная анемии.

Диагностика.
Необходимые критерии для диагноза ИМФ:
1) диффузный фиброз костного мозга;
2) отсутствие Филадельфийской хромосомы или гена bcr/abl.
Дополнительные критерии:
1) спленомегалия любой степени;
2) анизопойкилоцитоз и каплевидные эритроциты;
3) наличие циркулирующих незрелых миелоидных клеток (умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево);
4) наличие циркулирующих эритробластов;
5) наличие кластеров мегекариобластов и аномальных мегакариобластов в костном мозге;
6) миелоидная метаплазия.
Диагноз ИМФ устанавливается при наличии 2-х необходимых критериев и любых двух дополнительных критериев (наличие спленомегалии обязательно) или 2-х необходимых критериев и 4 дополнительных в случае отсутствия спленомегалии.

Лабораторные признаки ИМФ.
Эритроциты: неэффективный гемопоэз со снижением утилизации железа и неэффективный экстрамедулярный гемопоэз (печень, селезенка), демонстрируемые с помощью меченного 56-Fе-изотопом трансферрина; ПНГ-подобный дефект — лизис клеток в связи с повышенной чувствительностью к комплементу.

Лейкоциты: Повышена щелочная фосфатаза нейтрофилов.
Тромбоциты: нарушена функция тромбоцитов — патологическое время кровотечения и ретракции сгустков.

Другие лабораторные признаки: повышена мочевая кислота сыворотки; повышена ЛДГ; хромосомы — анеуплоидия, структурные и количественные аномалии. Радиологические признаки: остеосклероз длинных костей у 50% больных; ток крови в костях повышен (133Xe-washout-метод).
Мутация гена JAK2V617F имеет место в 57% случаев.

Дифференциальная диагностика с реактивным миелофиброзом при инфекциях (туберкулез, остеомиелит), злокачественных лимфомах, иногда при ХМЛ и других лейкозах, при метастатических карциномах (молочная железа, простата), при облучении, интоксикации производными бензола и флюорином, при болезни Педжета, остеопетрозе.

Лечение:
1) гидреа: лечебная доза — 0,5-1,0 г/сут, поддерживающая доза — 0,5 г/сут через 1-2 дня под контролем показателей крови.
Могут применяться также бусульфан, малые дозы мелфалана;
2) интерферон: схемы лечения и дозы индивидуальны (3 ME 3-6 раз/неделю);
3) для терапии осложнений (гемолитической анемии) — глюкокортикостероиды;
4) спленэктомия, лучевая терапия селезенки (спленэктомия в настоящее время используется редко в связи с опасностью прогрессирования миелоидной метаплазии в печени и развития симптомов хронической печеночной недостаточности);
5) даназол — эффективен при анемии и тромбоцитопении;
6) талидомид;
7) гливек в дозе 200-400 мг/день (эффективен у части больных).

У молодых пациентов в случае неудачи стандартной терапии может применяться аллогенная трансплантация костного мозга от HLA-совместимого донора.
Успех ТКМ зависит от возраста пациента, степени фиброза костного мозга, выраженности анемии и количества лейкоцитов.
Общая 5-летняя безрецидивная выживаемость пациентов 49-57%.

Хронический идиопатический является одним из редких заболеваний, недуг может протекать в острой и подострой форме. Понятие идиопатический означает, что истинные причины, вызывающие нарушение — не выявлены. Триггером к появлению симптомов первичного миелофиброза могут стать как наследственные генетические аномалии, так и внешние факторы.

Сложность заболевания в силу редких случаев его проявления, заключается в том, что оно не до конца изучено, и достаточно сложно выставить прогноз и подобрать оптимальный курс терапии. Успех лечения зависит от стадии патологического разрушительного процесса и диагноза.

Данный недуг характеризуется аномальным разрастанием тканей костного мозга, что в свою очередь влечет за собой сопутствующие заболевания крови (анемию), селезенки и печени. Аномалия происходит за счет активизации и мутирования гена в стволовых клетках кроветворной системы.

Чаще всего патологию диагностируют у пожилых людей в возрасте 60-65 лет. Половая принадлежность не отражается на распространении болезни. Процент выживаемости составляет 10-15 %. Если миелофиброз диагностирован в возрасте до 45 лет процент выживаемости составляет 20-25%. Средний срок жизни пациента с выраженным миелофиброзом протекающим в острой форме от 2 до 5 лет.

Факторы, влияющие на перерождение стволовых клеток костного мозга еще не полностью изучены наукой. Кроме того, идиопатический миелофиброз встречается примерно 1 раз на 10000 пациентов. Такая статистика свидетельствует скорее не о редкости данной проблемы, а о сложности диагностики, так как зачастую симптомы миелофиброза можно принять за проявления других инфекционных или возрастных отклонений.

Читайте также:  Поздний листопад народные приметы

Однако изучив общее количество страдающих миелофиброзом, удалось выяснить, что в группе риска состоят люди с уже имеющимися заболеваниями крови (онкологические, вирусные, аутоиммунные), перенесшие туберкулез и остеомиелит.
Кроме того, спровоцировать мутацию костного мозга могут и такие факторы как облучение радиацией, отравление пестицидами и тяжелыми металлами.

Основным признаком миелофиброза считается увеличение селезенки, которое можно ощутить при пальпации. Остальные симптомы и интенсивность их проявления скорее зависит от стадии патологического процесса. На ранних стадиях болезнь диагностируют крайне редко. В скрытой форме миелофиброз может протекать до года. В каждом индивидуальном случае болезнь может прогрессировать с разной скоростью.

Разрастание кроветворной ткани костного мозга

Первые признаки патологии такие же, как и симптомы малокровия: слабость, постоянная сонливость, ощущение головокружения, тошнота, потеря аппетита, слабая физическая выносливость.

Поскольку в первую очередь миелофиброз отражается на селезенке, на первичных стадиях больной чувствует вздутие, по причине увеличения селезенки, отечность, изжогу. Селезенка может увеличиваться до критических показателей и занимать все пространство брюшной полости, провоцируя инфаркт селезенки.

Для заболевания характерны такие осложнения как патологическая ломкость сосудов, варикоз вен органов пищеварения, а также асцит и портальная гипертензия.

Неспособность кровеносной системы выполнять свои непосредственные функции вызывает накопление инфильтратов в тканях и органах, при этом наблюдается симптоматика нарушений обменных процессов, таких как подагра и недостаток липазы, повышенный уровень сахара в крови.

Проявляется это в болезненности суставов и мышц нижних конечностей, зудом, интенсивность которого увеличивается при повышении температуры в помещении, судороги, ощущение ломоты в костях. Как можно понять перечисленные симптомы не редкость для людей, достигших возраста 50-60 лет, данный фактор усложняет постановку диагноза и начало лечения.

Одним из распространенных нарушений при миелофиброзе является аномальное разрастание коллагена, который приводит к проксимальным эпифизам костной ткани и очагам атеросклероза. К сожалению, это не упрощает диагностику заболевания, поскольку новообразования распространяются в хаотичном порядке и единичная биопсия костной ткани дает результат только с 30% точностью.

Показателем стадии развития патологического процесса при идиопатическом миелофиброзе является степень поражения клеток крови. У 70 % всех больных обнаруживается анемия в тяжелой форме. Также, о существовании миелопролиферативной патологии могут говорить полихромазия, нарушения свертываемости (как в большую, так и меньшую сторону), наличие каплевидных клеток и появление ядросодержащих эритроцитов в периферической крови. Даже при небольших кровопотерях возникает недостаток железа.

Зачастую для определения полной клинической картины одного забора крови недостаточно. Проводится комплексное исследование венозной и капиллярной крови. Степень поражения органов и сосудов узнают с помощью анализов мочи, исследований УЗИ сосудов и МРТ.

Более или менее точный результат дает метод трепанобиопсии тканей подвздошной кости, аномальные клетки выявляются с помощью серебрения.

Поскольку определенной специфической терапии при идиопатическом миелофиброзе не существует, лечение представляет собой комплексное применение различных процедур и медикаментозных препаратов для устранения основной симптоматики. Однако следует учесть, что некоторые способы, к примеру, лучевая или гормональная терапия могут ускорить снижение концентрации гемоглобина в сыворотке крови.

Среди безопасных способов продлить жизнь пациенту и частично устранить симптомы анемии это прием препаратов фолиевой кислоты, регулярно, длительным курсом в дозе не менее 5 мг в сутки. Поскольку анемия характеризуется дефицитом витаминов группы В, их комплекс назначают к ежедневному употреблению.

Если клиническая картина заболевания характеризуется серьезными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, принимается решение о назначении соответствующих препаратов в комплексе с переливанием крови. Переливание дает временное улучшение состояния больного на месяц полтора. Однако в дальнейшем это время сокращается до 10 дней, и переливание теряет свою резонность.

Первоочередной задачей докторов является решение проблемы с увеличенной селезенкой. Для этого назначают курс приема миелосана. Его принимают по 2 недели, после чего делают длительный перерыв, как правило. Состояние селезенки стабилизируется уже после первой недели лечения данным медикаментом.

Среди дополнительных методов облучение селезенки и малоинвазивная спленэктомия, однако, применение данных процедур на больных перешедших 50-летний возрастной рубеж непрактично из-за высокого процента летальных исходов.

Одним из спорных методов также является трансплантация костного мозга. Данная операция тяжело переносится больными и показана к проведению у пациентов в возрасте не старше 45 лет. Однако при положительной реакции иммунной системы прогноз предполагает продолжительность жизни 5-7 лет, при проценте выживаемости в пост операционный период 60%.

Дополнительные меры терапии оказывают симптоматический эффект. Больным назначается специальная диета, богатая витаминами и микроэлементами, стимулирующими систему кроветворения, аспирин (в качестве тромболитика), гипотензивные препараты, анальгетики. Для устранения боли в суставах применяются местные мази с хондроитином, при выраженной варикозной болезни – венотоники и растирки местно и сосудоукрепляющие препараты внутрь.

Принятие решений о назначении тех или иных медикаментозных средств основывается на выборе между практической пользой и возможными осложнениями вследствие приема. Поскольку болезнь поражает не только кровеносную систему, но и органы пищеварения, печень, почки и сердце. Прием лекарств может вызвать ухудшение состояние больного, возникновение почечной или сердечной недостаточности, увеличение печени, желтуху, отравление и внутренние кровоизлияния.

На последних стадиях миелофиброза терапия ограничивается уколами обезболивающих препаратом и внутривенным вливанием глюкозы.

Профилактические меры в случае с идиопатическим миелофиброзом выделить довольно сложно. Однако, зная основные триггеры заболевания можно избежать попадания в группу риска. Перерождение стволовых клеток запускают различные негативные факторы, которые на протяжении всей жизни одолевают организм человека. В основе процесса малигнизации лежит отравление клеток, различными ядами.

Это могут быть канцерогенные вещества, поступающие вместе с пищей, различные ГМО, пестициды и химические добавки и прочее. Большую роль также играет экологическая обстановка, загрязнения воды и воздуха.

Для людей, которые перенесли онкологические заболевания или тяжелые инфекционные (сифилис, туберкулез, энцефалит и прочие характеризующиеся поражением крови и костной системы) необходимо регулярно (раз в полгода) проходить комплексное обследование, сдавать кровь на предмет аномального продуцирования клеток крови.

Несмотря на престарелый возраст, для которого характерны приступы слабости, нарушения свертываемости, варикозное расширение вен и потеря веса, нужно внимательнее относится к данным симптомам.

Миелофиброз (myelofibrosis) является сочетанием двух разных, но связанных между собой патогенетических процессов. Клональная миелопролиферация развивается на фоне воспалительных процессов и изменений в строме головного мозга. Относится к хроническим заболеваниям с прогрессирующим течением. В крови появляются неполноценные лейкоциты и эритроциты . Фактически, образуется дефицит стволовых клеток, который приводит к замене костного мозга нефункциональной волокнистой тканью. В результате понижается генерация красных кровяных клеток.

Стволовая кроветворная клетка порождает мутантный клон, являющийся первопричиной недуга. Фиброз костного мозга может рассматриваться как реакция на патологические нарушения пролиферативной функцииклеток крови, а так же как компонент подобных пролиферативных реакций.

Миелофиброз на начальной стадии может протекать совершенно без симптомов и зачастую о таком диагнозе больные узнают случайно, при обследовании на наличие других заболеваний.

Это обусловлено и медленным течением болезни. Идиопатический миелофиброз чаще становится спутником людей преклонного и среднего возраста, среди молодого поколения такие случаи достаточно редки.

Подверженность по половому признаку примерно одинакова, миелофиброз встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин .

При более поздних фазах болезни у пациента проявляются симптомы анемии:

  • недомогание;
  • слабость;
  • сонливость;
  • повышенная утомляемость;
  • одышка.

Поскольку при болезни периодически увеличивается селезенка , симптомы могут быть связаны с этим органом:

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

  • неприятные ощущения при приеме пищи;
  • вздутие живота;
  • изжога;
  • отеки ног ниже колен.

Увеличение селезенки иногда достигает критических размеров , занимая значительную часть брюшной полости. Ситуация нередко приводит к инфаркту селезенки, симптомами которого являются чувство трения брюшины и резкая боль в левом боку. Тромбоз селезеночной вены характерен портальной гипертензией, асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости) и варикозным расширением вен пищевода. Миелофиброз влечет за собой следующие общие симптомы:

  • сильный зуд (особенно в тепле);
  • признаки подагры;
  • боли в костях;
  • судороги в икрах ног.

Нарушения функций тромбоцитов приводят к желудочно-кишечным и капиллярным кровотечениям. Идиопатический миелофибоз у 30% больных вызывает локальный остеосклероз.

Для постановки диагноза используется клинико-лабораторные исследования. Берется на , содержание в которой незрелых гранулоцитов и ядросодержащих эритроцитов говорит о положительном диагнозе. Это же подтверждает и повышенный уровень мочевой кислоты. Увеличивается число . Недостаток фолиевой кислоты связан с усиленным обменом клеток крови. Внутренние кровопотери при спленомегалии приводят к дефициту железа.

Упоминаемый в МКБ первичный миелофиброз — заболевание, в преимущественном проценте случаев протекающее хронически. Как правило, случай идиопатический. Терапевтический курс подбирают таким образом, чтобы поддерживать жизненно важные функции организма пациента. Особенность состояния — излишне активное генерирование соединительных тканей в костном мозге. Одновременно организм теряет элементы что активизирует кроветворную функцию вне костного мозга.

Принято выделять вторичный, первичный миелофиброз. В заболевание зафиксировано шифрами D47.4, C94.4. Первый включает основную группу случаев, второй посвящен острой форме. D47.4 — код по МКБ первичного миелофиброза, вторичного, мегакариоцитарного, хронического идиопатического. Выявлено, что это патологическое состояние может развиться на фоне добро-, злокачественного новообразования и заболеваний крови.

Если диагностирован первичный миелофиброз, код по МКБ-10, упоминаемый в карте пациента — D47.4. Ответственность за правильный подбор кодировки возлагается на лечащего доктора. Важность фиксации корректного кода связана с необходимостью официального оформления всех этапов наблюдения пациента. D47.4 — код по МКБ-10 онкологического первичного миелофиброза, но вместе с тем идиопатической формы болезни и вторичной патологии. В карте пациента лечащий доктор уточняет, вписывая конкретный шифр, что именно под ним скрывается.

Известно, что при первичном миелофиброзе в истории болезни пациента часто также фиксируются патологические состояния, связанные с клеточным строением костного мозга. Стволовые клетки органа из категории полипотентных могут претерпеть малигнизацию, что и приводит к рассматриваемой патологии. В клинической практике ее частота встречаемости существенно выше вторичных случаев заболевания. Полипотентные клеточные структуры стимулируют производство костномозговыми фибробластами ненормально большого количества коллагена. Клетки, вырабатывающие коллаген, при миелофиброзе нормальны, не трансформированы.

Первичный миелофиброз сопровождается выбросом в кровеносную систему многочисленных нормобластов, гранулоцитов. Анализ сыворотки крови показывает превышающую норму концентрацию ЛДГ. Постепенно это приводит к недостаточности функционирования костного мозга, как следствие — анемии, тромбоцитопении. В среднем в одном случае из десяти болезнь протекает агрессивно, быстро прогрессирует и не поддается терапевтическим программам с использованием даже самых современных средств.

Первичный миелофиброз приводит к костномозговому фиброзу, у больного диагностируют гематопоэз в экстрамедуллярной форме, что означает генерирование кровяных клеток вне костномозговых структур. Анализ крови показывает лейко-эритробластную картину. В первое время у пациента выявляют гиперцеллюлярный костный мозг. Исследование клеточного состава позволяет определить повышенное содержание претерпевших патологические изменения мегакариоцитов. Эти клетки отвечают за генерирование факторов роста, их поставку в ближайшие ткани, отвечающие за кроветворную функцию. Избыток приводит к реактивному размножению, разрастанию фибробластов.

При первичном миелофиброзе прогноз и выбор терапевтической программы во многом зависит от того, насколько быстро удается поставить точный диагноз. Во внушительном проценте случаев патологическое состояние вовсе не проявляет себя специфической симптоматикой. Если какие-либо указывающие на патологию явления есть, то чаще всего это анемия, спленомегалия. Если болезнь развилась до позднего этапа, пациент в целом ощущает себя слабым, его беспокоит необоснованное недомогание, лихорадка, уменьшается вес. Возможен инфаркт селезенки. Основной процент наблюдаемых больных со временем страдает гепатомегалией.

Чаще лечение первичного миелофиброза требуется лицам старше пятидесятилетнего возраста. Пациенты обращаются за врачебной помощью из-за вялости, потери веса и активного выделения пота в ночное время. Инструментальное обследование может показать существенное увеличение селезенки. Явление объясняется экстрамедуллярным кроветворением.

Если вовремя начать лечение первичного миелофиброза, прогноз случая будет относительно положительным. Для этого нужно обратиться в клинику, едва начали беспокоить сомнительные симптомы, а также настоять на детальном обследовании в том случае, если не удается определить причину слабости и анемии. Как правило, подозрение на рассматриваемую патологию падает при повышении содержания ЛДГ в кровеносной системе, при выявлении селезеночного инфаркта и спленомегалии.

Довольно характерным для разных стадий первичного миелофиброза явлением будет анемия, симптомы которой постепенно становятся все более выраженными. Исследование крови показывает разнообразие морфологии. Как правило, эритроциты отличаются друг от друга по форме; разнообразие велико. У некоторых пациентов выявляют полихромазию, ретикулоцитоз. Свойственная рассматриваемому патологическому состоянию особенность — дакриоциты. Кровеносная система содержит эритроциты с ядрами, встречаются нейтрофильные предшественники. Концентрация лейкоцитов выше нормы, но о среднем значении говорить невозможно — вариабельность исключительно высока. Пониженная лейкоцитная концентрация указывает на тяжелое течение случая и неблагоприятный сценарий прогресса. Основной процент выявляемых нейтрофилов — незрелые клеточные структуры.

Иногда в клинической практике встречаются случаи первичного миелофиброза, уточнение которых сопряжено с рядом сложностей. При сомнении относительно окончательного диагноза следует выявить концентрацию клеточных структур типа CD34+ в образцах крови, полученных из периферической системы. При рассматриваемом заболевании содержание будет существенно превышать норму.

Костномозговая аспирация редко заканчивается успешным получением образцов для исследования. Чтобы точно сформулировать диагноз, требуются образцы тканей для гистологического лабораторного исследования, дабы подтвердить фиброз. Учитывают, что таковой может быть неравномерным. Оптимальный метод оценки случая — трепанобиопсия. Задача врача — получить такие ткани, при исследовании которых данные будут достаточны для определения состояния пациента.

При первичном миелофиброзе у большинства больных обнаруживается лейкоэритробластная анемия. В кровеносной системе выявляется активная циркуляция незрелых эритроидных клеток, миелоцитов. У некоторых больных обнаруживают пойкилоцитоз слезовидной формы, гигантские тромбоциты. Лейкоцитная концентрация может понижаться, в иных случаях — повышена. Сильно варьируется концентрация тромбоцитов — от меньшей или превышающей норму до стандартной.

Рассматриваемое патологическое состояние сопровождается активным клеточным распадом, в силу чего растет концентрация уратов. У большинства пациентов выявляется нехватка фолата в организме. Костномозговая аспирация представляет собой проблему; трепанобиопсия позволяет выявить повышенное содержание мегакариоцитов, ретикулина. По итогам анализов видно: костномозговые ткани постепенно замещаются фиброзными.

При первичном миелофиброзе продолжительность жизни существенно варьируется от случая к случаю. Медианой считается пятилетний срок, но определенные факторы могут ухудшить такой прогноз. Кроме того, далеко не всегда получается выявить патологическое состояние на достаточно раннем этапе. Хуже прогноз, если содержание гемоглобина менее 10 г/дл., ранее пациент перенес переливание крови. На плохие прогнозы указывают лейкозитоз, лейкопения. Меньше будет при первичном миелофиброзе продолжительность жизни, если содержание в кровеносной системе тромбоцитов варьируется менее 100 000 ед./мкл. Для такой группы риска, по прогнозам, средняя длительность жизни — год, иногда даже меньше.

Патологические процессы, обуславливающие заболевание, не поддаются методам и способам контроля, их невозможно обратить. Самое современное лечение первичного миелофиброза предполагает аллогенную пересадку костномозговых стволовых клеточных структур. В настоящие дни этот способ — единственный, позволяющий рассчитывать на большую продолжительность жизни. В среднем заболевание длится 1-20 лет, у некоторых пациентов развивается еще более продолжительный срок. С момента постановки точного диагноза средний срок жизни больного — четыре года.

Лечение выбирают, ориентируясь на стадию первичного миелофиброза. Основная задача терапевтического курса — ослабить симптоматику и минимизировать тяжесть осложнений. Паллиативное лечение предполагает прием андрогенов, химиотерапевтическую программу, селезеночную эмболизацию, ионизирующее излучение. Если при определенных показателях гемоглобина в кровеносной системе установлено ниже нормы содержание эритропоэтина, его можно вводить искусственным образом, тем самым корректируя и концентрацию гемоглобина. В клинической практике зафиксированы случаи успешной аллогенной пересадки костномозговых клеток без абляции органа. Как правило, такое мероприятие показано для лиц младше 65 лет, но были случаи применения способа для больных более старшего возраста, при этом итог трансплантации оказался удовлетворительным.

Читайте также:  Стимулирование овуляции народными средствами

Предположительно, можно использовать препараты, угнетающие каскад JAK. Ученые считают, что такие средства помогут взять под контроль спленомегалию и патологические трансформации периферической крови на клеточном уровне. В настоящее время эта группа медикаментов еще только разрабатывается.

Основной курс лечения связан с контролем симптоматики заболевания. В частности, коррекция анемии возможна за счет эритроцитной трансфузии, а нехватка фолиевой кислоты нивелируется специальным питанием. При первичном миелофиброзе показаны добавки к пище, содержащие незаменимые компоненты.

Употребление гидроксикарбамида помогает предупредить разрастание селезенки. Это вещество позволяет контролировать концентрацию лейкоцитов, ослабить общую симптоматику заболевания. В ряде случаев больному показана спленэктомия, если селезенка увеличивалась до слишком больших габаритов. Иногда спленэктомия становится оптимальным решением, если установлена симптоматическая панцитопения. Этот состояние может быть вторичным на фоне гиперспленизма.

Для юных больных рассматривают возможность и оправданность костномозговой трансплантации.

При первичном миелофиброзе на инвалидность можно рассчитывать только в том случае, если диагноз поставлен точно, доказана злокачественность патологического состояния. В этом случае статус инвалида присваивают по общим правилам, равно как и любым людям, страдающим раковыми заболеваниями. На начальном этапе, пока нет ясности с определением болезни, не стоит претендовать на инвалидность.

Первичный миелофиброз принадлежит к классу смертельно опасных заболеваний, провоцирует летальный исход спустя довольно короткий срок с момента уточнения состояния, поэтому государство оказывает определенную финансовую поддержку больным. Получение статуса инвалида возможно только по решению специализированной комиссии, ответственной за этот вопрос. На рассмотрение должностных лиц придется предоставить полный список документации, все справки и подтверждение диагноза из клиники.

В настоящий момент миелофиброз является объектом исследования врачей, ученых ведущий мировых институтов. Хотя известно точно, что болезнь объясняется разрастанием мутантного клона кроветворной костномозговой системы, окончательно последовательность происходящих в организме больного человека процессов не установлена. Одно из предположений — фиброз становится костномозговым ответом на неправильное размножение клеточных структур. Альтернативное мнение — фиброз представляет собой компонент патологических процессов. Ученым еще только предстоит уточнить все нюансы этого явления. Селезеночная метаплазия, а в некоторых случаях аналогичные процессы в печени и иных органах принято считать компенсаторными. В то же время не доказано, что это происходит именно так, есть возможность формирования метаплазии по причине клеточной пролиферации.

В общем случае группой риска по заболеванию считают людей 50-70-летнего возраста. Частота встречаемости и половая принадлежность не коррелируют.

Миелофиброз развивается очень медленно, а начало заболевания всегда скрытое. На прием к доктору пациенты приходят из-за слабости и проблем с дыханием, тяги ко сну. Эти симптомы связаны с анемией, спровоцированной рассматриваемым патологическим состоянием. Возможно немного отличающееся течение заболевания, и первыми себя проявляют нарушения, обусловленные селезеночным разрастанием. Пациента беспокоит вздутие живота, после трапезы приходят неприятные ощущения, часто мучает изжога. Спленомегалия может провоцировать отечность лодыжек. В целом этот признак свойственен практически всем случаям миелофиброза, но увеличение органа существенно варьируется: у некоторых оно незначительно, у других селезенка становится поистине гигантской. При инфаркте органа возникает резкая, острая боль под ребрами в правой половине тела, специфический шум трения.

У многих пациентов миелофиброз сопровождается гепатомегалией. Известны случаи, когда диагноз ставили, выявляя причину стабильно повышенного давления. Портальная гипертензия может провоцироваться формированием тромба в клеточного экстрамедуллярного инфильтрата, а также повышенной наполняемостью кровью портального тракта. При такой форме повышенного давления больной склонен к кровотечениям, асциту. С высокой степенью вероятности будет выявлен варикоз пищеводных вен.

Известны такие случаи, когда миелофиброз диагностировали у лиц, обратившихся к доктору по причине симптомов подагры. Заболевание может сопровождаться зудом, усиливающимся при воздействии тепла. Икроножные мышечные ткани склонны к судорожности, кости отзываются болью. Сложность диагностики в том, что подобные явления легко можно объяснить преклонным возрастом больного, а это замедляет своевременное определение миелофиброза.

Возможны тромбоцитные функциональные сбои. Это может спровоцировать кровоизлияния внутри кожных покровов, в желудке или кишечном тракте. Приблизительно у каждого третьего пациента формируются очаги остеосклероза. Чаще патологические процессы охватывают осевой скелет, эпифизы костей бедра, плеч. Несколько реже страдает череп и иные скелетные элементы.

Рассматриваемая патология пока еще загадочна для врачей. Установлено, что ухудшение состояния больного возможно при контакте с толуолом, бензолом. Также доподлинно доказано, что эти вещества не могут дать старт болезни. Это существенно усложняет возможности профилактики — не разработано каких-либо надежных и эффективных мер предупреждения заболевания, так как не удалось установить точно причины. Ряд теорий, предположений требует доказательства.

Принято выделять три этапа патологического состояния: пролиферативный, склеротический, бластный криз. Первый шаг связан с активным выбросом в кровеносную систему лейкоцитов. Во время склероза угнетается кроветворная функция, появляется панцитопения. Последний этап — кризисный.

Первый шаг редко проявляет себя симптомами. Если заболевание развивается очень медленно и продолжительное время, возможно проявления признаков, свойственных опухолевым процессам. Больной слабеет, временами страдает лихорадкой, субфебрильной температурой. Снижается вес, по ночам беспокоит сильная потливость.

Склеротический этап развития заболевания сопряжен с прогрессом патологии и более яркой симптоматикой, связанной с анемией. Больной становится слабее, слева под ребрами периодически беспокоит боль, зачастую приходит ощущение общего дискомфорта. Увеличение селезенки в габаритах провоцирует тяжесть под ребрами слева.

Шаг бластного криза проявляет себя бледной, желтоватой кожей. Пальпация позволяет определить существенное увеличение селезенки, на более позднем этапе — печени. У ряда больных формируется гиперспленизм из-за эритроцитной смерти в селезеночных структурах.

Перечисленные ниже явления вряд ли помогут заподозрить миелофиброз, поскольку они довольно общие и свойственны широкому спектру заболеваний, но при таком диагнозе объясняются, вероятнее всего, именно им. Первичный миелофиброз приводит к желтушности слизистых. Постепенно это явление становится выражено все более сильно. При исследовании крови выявляется повышенный показатель свободного билирубина. Визуально можно заметить изменения урины: оттенок жидкости постепенно темнеет. Кроме того, прогресс миелофиброза всегда связан с утяжелением анемии.

Перечисленные явления могут стать причиной детального лабораторного исследования даже при отсутствии описанных ранее симптомов. Если врач предполагает миелофиброз, больного направляют на исследование крови.

Берут общий анализ и костномозговую пункцию, которую в норме получить не удается. Назначается трепанобиопсия, исследуются генетические особенности. Как правило, при миелофиброзе выявляются аномалии в хромосомах. Для оценки агрегации тромбоцитов показана коагулограмма. Плазму крови берут на биохимию.

Источник



Миелофиброз ( Агногенная миелоидная метаплазия , Сублейкемический миелоз )

Миелофиброз – это хроническое гематологическое заболевание, характеризующееся опухолевой пролиферацией гемопоэтических стволовых клеток и фиброзом костного мозга. Основные клинические проявления включают симптомы опухолевой интоксикации и анемического синдрома (прогрессирующую слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, потерю веса), а также увеличение селезенки (спленомегалию). Диагноз устанавливается на основании молекулярно-генетических исследований, изучения гистологической картины костного мозга. Лечение проводится с помощью химиотерапевтических препаратов. Хирургические методы лечения подразумевают трансплантацию костного мозга и удаление селезенки.

МКБ-10

Общие сведения

Миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз) – злокачественное заболевание, при котором происходит постепенное замещение костного мозга опухолевыми стволовыми клетками и разрастающейся соединительной тканью. Впервые эту патологию описал немецкий врач Г. Хойк в 1879 году. А в 1951 году американским гематологом Уильямом Дамешеком миелофиброз был выделен в самостоятельную нозологическую единицу. При неблагоприятном течении миелофиброз способен трансформироваться в более тяжелую болезнь ‒ острый лейкоз. Распространенность миелофиброза составляет от 0,3 до 0,7 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет, но встречаются и молодые пациенты. Чаще страдают мужчины.

Причины миелофиброза

Существует первичный и вторичный сублейкемический миелоз. Точная причина первичного миелофиброза до сих пор не установлена. Наибольшей популярностью среди специалистов в области гематологии пользуется теория влияния генетической мутации. У большинства пациентов выявляются мутации гена тирозинкиназы (JAK2V617F), кальретикулина (CALR), тромбопоэтина (MPL), регулирующих экспрессию белков JAK-STAT сигнального пути. Гены локализуются в локусе хромосомы del3p24.

В качестве этиологического фактора изучается действие большой дозы радиоактивного излучения. Также рассматривается роль персистирующих вирусных инфекций (вируса простого герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловируса), длительного приема оральных контрацептивов, миелосупрессивных лекарственных препаратов, контакта с различными органическими и неорганическими соединениями (бензолом, мышьяком). Вторичный миелофиброз развивается как исход других хронических миелопролиферативных заболеваний – истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, хронического миелолейкоза.

Патогенез

В результате повышенной экспрессии сигнальных белков в одной из стволовых костномозговых клеток запускается активная пролиферация (опухолевая трансформация). Этот процесс сопровождается вторичным воспалением с выделением цитокинов и факторов роста. Факторы роста фибробластов и эндотелия сосудов индуцируют выработку стромальными клетками костного мозга большого количества коллагена и разрастание соединительной ткани (собственно фиброз). Постепенно нормальная ткань костного мозга замещается опухолью и соединительной тканью.

При массивном поражении опухолью костного мозга клетки крови, не достигнув стадии полного созревания, попадают в системный кровоток. Это приводит к образованию очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения, главным образом в печени и селезенке. Распад опухоли ведет к высвобождению мочевой кислоты, которая откладывается в тканях суставов и почечных канальцах.

Симптомы миелофиброза

Длительное время пациент чувствует себя удовлетворительно. Через несколько лет от начала заболевания постепенно появляется опухолевая интоксикация в виде общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, потливости, усиливающейся по ночам. У больного снижается аппетит, он стремительно теряет в весе. Присоединяется анемический синдром (бледность кожных покровов, головокружение, учащение сердцебиения). Характерны носовые, десневые кровотечения, геморрагические высыпания на коже. Возникают боли в суставах, кожный зуд, боли в костях.

Пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье вследствие выраженного увеличения селезенки. На фоне спленомегалии развивается синдром гиперспленизма, который заключается в массивном разрушении клеток крови (в основном эритроцитов) в синусоидах селезенки. В этом случае встречаются признаки гемолиза (желтушность кожи, слизистых оболочек, потемнение мочи).

Редкие симптомы связаны с необычной локализацией очагов экстрамедуллярного кроветворения – в легких (кашель, затруднение дыхания, кровохарканье), желудочно-кишечном тракте (боли в животе, кровавая диарея). При расположении очагов в центральной и периферической нервной системе наблюдаются эпилептические судороги, нарушения чувствительности, слабость движений в конечностях, вплоть до полного паралича.

Осложнения

При миелофиброзе часто образуются тромбы, которые приводят к острому нарушению мозгового кровообращения, инфаркту миокарда, тромбоэмболии легочной артерии. Стойкое снижение уровня лейкоцитов нередко сопряжено с различными инфекциями, приобретающими тяжелое течение. Наиболее неблагоприятным осложнением считается трансформация миелофиброза в миелолейкоз (бластный криз), трудно поддающийся терапии. К нетипичным осложнениям следует отнести патологические переломы из-за деструкции трубчатых костей и портальную гипертензию, причиной которой служит длительная обструкция микротромбами внутрипеченочных вен.

Диагностика

Курацией пациентов с миелофиброзом занимаются врачи-гематологи. При общем осмотре обращает на себя внимание изменение цвета кожных покровов, слизистых (бледность или желтушность), спленомегалия при пальпации и перкуссии селезенки, иногда достигающей гигантских размеров (до лобкового симфиза). Дополнительные методы диагностики включают:

  • Общие лабораторные исследования. В начале заболевания в общем анализе крови выявляется увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, со временем сменяющееся на низкие показатели. Часто в периферической крови присутствуют незрелые формы эритроцитов, лейкоцитов (миелоциты, промиелоциты). В биохимическом анализе крови наблюдаются повышенные концентрации лактатдегидрогеназы (ЛДГ), ионизированного кальция. Отмечаются изменения коагулограммы – ускорение свертывания крови, уменьшение активированного частичного тромбопластинового времени, торможение процессов фибринолиза. В анализе мочи обнаруживаются уробилин, гемоглобин, ураты (соли мочевой кислоты).
  • Исследование костного мозга. Образец костного мозга получают с помощью трепанобиопсии. Гистологическая картина зависит от фазы заболевания. Для ранней (префибротической фазы) характерны гиперплазия всех ростков кроветворения (гранулоцитарного, мегакариоцитарного, эритроидного) с незрелостью клеток. В позднюю (фибротическую) фазу определяется большое количество коллагеновых и ретикулярных волокон (фиброз), замещающих гемопоэтическую ткань, выраженная клеточная атипия. Высокий уровень бластных клеток (более 20%) свидетельствует о трансформации миелофиброза в острый лейкоз.
  • Молекулярно-генетические тесты. Диагностика мутации генов JAK2V617F, CALR, MPL осуществляется методом FISH. Для идентификации аллельной нагрузки мутации проводится полимеразная цепная реакция real-time. Также выполняется HLA-типирование для решения вопроса о возможности трансплантации костного мозга.
  • Цитогенетические и цитохимические анализы. При цитогенетическом исследовании (кариотипировании) клеток костного мозга находят аномалии 1, 3, 6 хромосом (транслокация, трисомия, комплексные нарушения). При анализе химического состава (цитохимии) нейтрофилов активность щелочной фосфатазы оказывается в 3 раза выше нормы.

Для достоверной постановки диагноза гематологическим сообществом разработаны специальные критерии. Большие критерии включают повышенную клеточность костного мозга с ретикулярным и коллагеновым фиброзом, наличие мутаций генов JAK2V617F, MPL, CALR. К малым критериям относятся анемия, спленомегалия, лейкоэритробластоз (присутствие в крови незрелых форм лейкоцитов, эритроцитов), а также повышение лактатдегидрогеназы. Диагноз считается подтвержденным, если имеются 2 больших критерия или 1 большой и 3 малых критерия.

Миелофиброз следует дифференцировать в первую очередь с гематологическими заболеваниями, такими как аутоиммунные гемолитические анемии, гемобластозы (лейкозы, лимфомы). Сочетание спленомегалии с симптомами интоксикации (слабостью, субфебрилитетом, ночной потливостью) требует исключения туберкулеза, подострого инфекционного эндокардита.

Лечение миелофиброза

После постановки диагноза пациент должен быть госпитализирован в гематологический стационар. Для принятия решения о выборе тактики лечения необходимо определить степень риска, а именно — вероятность бластной трансформации и ориентировочную продолжительность жизни. С этой целью была создана «Международная шкала оценки риска и прогноза» (DIPSS). Она учитывает возраст пациента, количество форменных элементов крови, выраженность симптомов опухолевой интоксикации. Каждый признак соответствует одному баллу. Различают низкий, первый и второй промежуточный, высокий риски, при которых проводится дифференцированная терапия:

  • Медикаментозное лечение. При низком и 1-м промежуточном риске применяют глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), эритропоэтин, альфа-интерферон. При выраженной кахексии используют анаболические стероиды (ретаболил). В ряде случаев прибегают к переливанию компонентов крови (плазмы, эритроцитарной массы, тромбоконцентрата).
  • Хирургические методы. Для пациентов со 2-м промежуточным и высоким риском терапией выбора является трансплантация костного мозга. Данная операция позволяет добиться полной ремиссии заболевания. При значительном увеличении селезенки, вызывающем компрессию соседних органов с портальной гипертензией, показано ее удаление (спленэктомия).
  • Таргетная терапия. При невозможности выполнения ТКМ назначается таргетная (прицельная) патогенетическая терапия ингибиторами JAK-киназы, которые действуют на ключевое звено патогенеза (внутриклеточный сигнальный путь). На сегодняшний день в Российской Федерации зарегистрирован только один препарат из этой группы – руксолитиниб.
  • Химиотерапия. При миелофиброзе также проводится химиотерапия цитостатиками (гидроксимочевиной, меркаптопурином, цитарабином), гамма-облучение очагов экстрамедуллярного гемопоэза. При бластной трансформации переходят к стандартному химиотерапевтическому протоколу острых лейкозов.

Прогноз и профилактика

Миелофиброз – это тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом. С момента постановки диагноза средняя продолжительность жизни составляет около 5 лет. При манифестации в более молодом возрасте миелофиброз имеет менее агрессивное течение, что сопряжено с лучшим ответом на терапию и большей выживаемостью больных. Эффективных методов профилактики не разработано ввиду неизвестности этиологического фактора. Предупреждение развития вторичного миелофиброза заключается в своевременной диагностике и лечении патологий, на фоне которых он возникает — истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии.

Источник