Болезнь дарье народными средствами
При этом заболевании образуются пузыри или пузырьки обычно на местах травмы, а иногда и без предшествующей травмы. Различают две формы дерматоза — простую (epidermolysis bullosa simplex) и дистрофическую (epidermolysis bullosa dystrophica). При простой форме пузыри заживают без образования рубца, слизистые оболочки и ногти поражаются редко, заболевание имеет тенденцию к самопроизвольному излечению или значительному улучшению ко времени полового созревания. При дистрофической форме высыпания заживают с образованием атрофических рубцов, часто наблюдаются поражения в полости рта и дистрофические изменения ногтей. Заболевание существует в течение всей жизни.
При буллезном эпидермолизе обычно бывают однокамерные пузыри и пузырьки, которые могут локализоваться в любом слое эпидермиса. При дистрофической форме они чаще всего располагаются под эпидермисом [Талипэн; Лэмб и Халперт (Tulipan; Lamb, Halpert)], при простой форме — под роговым слоем [Джонсон и Тест (Johnson, Test)]. При обеих формах в верхней части дермы имеется отек и хронический воспалительный инфильтрат различной интенсивности. Часто находят эозинофилы. При дистрофической форме в верхней части дермы могут обнаруживаться милиаподобные эпидермальные кисты (Талипэн).
Энгман и Мук (Engman, Mook) впервые описали при этом заболевании отсутствие эластических волокон в сосочковом и подсосочковом слоях пораженной и клинически здоровой кожи. Они полагали, что причиной заболевания является отсутствие эластических волокон. В дальнейшем некоторые авторы подтверждали эти данные, другие же [Гай и Аллен (Guy, Allen)] обнаруживали нормальную эластическую ткань. В последние годы установлено, что при простой форме буллезного эпидермолиза эластическая ткань нормальна (Джонсон и Тест), при дистрофической форме она имеет тенденцию исчезать в верхней части дермы (Талипэн; Лэмб и Халперт).
Возможно, однако, что отсутствие эластической ткани при дистрофической форме является не первичным, а вторичным симптомом, зависящим от разрушения ткани в результате патологического процесса.
Дифференциальный диагноз. Дифференцировать буллезный эпидермолиз от других пузырных заболеваний невозможно. Однако в его пользу свидетельствует наличие маленьких эпидермальных кист и отсутствие эластической ткани.
Болезнь Дарье или фолликулярный кератоз
Заболевание характеризуется гиперкератотическими или покрытыми коркой узелками, которые, сливаясь друг с другом, могут образовывать бородавчатые разрастания. Выраженность этих высыпаний различна. Часто поражается слизистая оболочка полости рта, в отдельных случаях слизистая оболочка влагалища, гортани и глотки [Брюнауэр (Brunauer)].
Наличие папилломатоза в сочетании с гиперкератозом приводит к развитию гиперкератотических пробок, которые часто заполняют сально-волосяные фолликулы и, кроме того, обнаруживаются и вне фолликулов. Болезнь Дарье не является первичным фолликулярным заболеванием. Доказательством этому служит тот факт, что дерматоз может локализоваться на участках, лишенных фолликулярного аппарата, — на ладонях, подошвах, слизистой оболочке полости рта. Таким образом, термин «фолликулярный кератоз» ошибочен.
Сочетание папилломатоза и образования лакун приводит к своеобразной гистологической картине, которая может быть обозначена как вегетация. В участках вегетации растянутые и разветвленные сосочки покрыты одним, а иногда (несколькими слоями эпителиальных клеток.
Поражения слизистых оболочек аналогичны поражениям кожи (Брюнауэр).
Дифференциальный диагноз. Отличие болезни Дарье от семейной доброкачественной хронической пузырчатки см. ниже. Пролиферации типа villi («выступы») в область лакун могут напоминать картину при syringocystadenoma papilliferum [Бирман (Beerman)]. Однако при последнем заболевании villi ограничены двумя рядами эпителиальных клеток. Кроме того, отсутствует дискератоз, а в дерме имеются большие апокринные железы.
Источник
Болезнь Дарье
Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса). Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине. Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.
Особенности болезни Дарье
Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса. Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции. В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.
Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:
- Классическая фолликулярная.
- Везикуло-буллёзная.
- Изолированная.
- Линейная (зостериформная, локализованная).
Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета. Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.
Симптомы болезни Дарье
К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.
Признаки болезни Дарье:
- Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.
Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине. - Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
- Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
- Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.
Причины болезни Дарье
Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер. Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка. В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет. Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.
Болезнь Дарье у детей
Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.
Диагностика болезни Дарье
Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:
- Гистологическое исследование повреждённой кожи.
- Общий анализ крови.
- Анализ мочи.
- Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).
По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:
- Болезнь Кирле.
- Красный плоский лишай.
- Пузырчатка.
- Себорейный дерматит.
- Эпидермодисплазия верруциформная.
Лечение болезни Дарье
Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.
Для этого используется прижигание:
- Диатермическим током (диатермокоагуляция).
- Холодом (криотерапия).
- Лазером (лазеротерапия).
- Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.
Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты. Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.
При болезни Дарье рекомендуется:
- Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
- Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
- Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
- Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.
Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.
Осложнения болезни Дарье
При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:
- Задержка умственного развития (в детском возрасте).
- Нарушение работы половой системы.
- Гормональные сбои.
- Снижение иммунитета на клеточном уровне.
- Эпилепсия.
Профилактика болезни Дарье
Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога. Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.
Источник
Болезнь Дарье
Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз). Первичным элементом являются небольшие шелушащиеся пятна или шаровидные папулы, покрытые корками, сливающиеся в бляшки. Локализуется дерматоз на лице, груди, спине, в межлопаточной области, на волосистой части кожи головы. Возможно присоединение вторичной инфекции. Гендерного деления нет. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.
Общие сведения
Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни. Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания. Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин. Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.
Причины болезни Дарье
Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом). В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз. Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу. Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.
Классификация болезни Дарье
В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:
- Классический фолликулярный дискератоз – себорейная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев.
- Локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз, абортивная форма болезни — линейные очаги дискератоза локализуются исключительно на ограниченных и нестандартных участках кожного покрова.
- Гипертрофический (гиперкератотический) дискератоз или изолированная форма (бородавчатая дискератома) – первичный элемент — бляшки дискератоза с трещинами и бородавчатыми разрастаниями на поверхности.
- Везикулезно-буллезный дискератоз – отличается полиморфизмом сыпи: узелки, везикулы на разных стадиях развития.
Симптомы болезни Дарье
Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже. Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.
Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.
При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия. Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп. При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.
При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.
В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.
Диагностика и лечение болезни Дарье
Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.
Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость. Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.
Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид. Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный. Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.
Источник